Abstract Background Juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) is a chronic inflammatory disease that affects the heart in 50% of cases. The behavior of diastolic function in adolescents and the predictors of its occurrence by conventional echocardiography are poorly established. Objectives This study aimed to evaluate diastolic function in adolescents with JSLE and to identify possible predictors of its occurrence by conventional echocardiography. Methods Cross-sectional, observational, control group study in a tertiary hospital of 49 adolescents with JSLE and 49 controls, using the EACVI 2016 guideline classification. Statistical methods used were Fisher and Mann-Whitney tests. Multivariate logistic regression models were constructed. A significance level of 5% was adopted. Results Among 98 patients, the JSLE group had higher indexed left atrial volume (p <0.001), lower lateral E' value (p<0.001) and lower E/A ratio value (p<0.001). The diagnosis of JSLE was associated with a higher chance of increased left atrial index volume (OR 3.3; p value 0.03). Conclusions Based on the 2016 guideline, no diastolic dysfunction was found in JSLE. However, differences in the analyzed echocardiographic parameters were found in these adolescents.

Resumo Fundamentos: A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca de origem genética mais frequente na população mundial, com prevalência de, pelo menos, 1/500. A associação com hipertensão arterial sistêmica (HAS) não é incomum, uma vez que esta acomete aproximadamente 25% da população mundial. A maioria dos estudos objetiva o diagnóstico diferencial entre essas doenças, mas pouco se sabe sobre a magnitude dessa associação. Objetivo: Comparar o strain longitudinal global (SLG) do ventrículo esquerdo em pacientes portadores de CMH com e sem HAS associada. Métodos: Estudo transversal retrospectivo que incluiu 45 pacientes portadores de CMH e fração de ejeção preservada, com diagnóstico confirmado por ressonância magnética, sendo 14 hipertensos. Realizada avaliação ecocardiográfica transtorácica com ênfase na análise da deformação miocárdica do ventrículo esquerdo por meio do SLG. Valores de p < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados: A deformação do ventrículo esquerdo foi significativamente menor nos hipertensos quando comparada aos normotensos (-10,29 ± 2,46 vs. -12,35% ± 3,55%, p = 0,0303), indicando maior comprometimento da função ventricular naquele grupo. A média de idade também foi significativamente maior nos hipertensos (56,1 ± 13,9 vs. 40,2 ± 12,7 anos, p = 0,0001). A disfunção diastólica foi melhor caracterizada nos pacientes hipertensos (p = 0,0242). Conclusão: A deformação miocárdica foi significativamente menor no grupo de pacientes com CMH e HAS, sugerindo maior comprometimento da função ventricular. Esse achado pode estar relacionado a um pior prognóstico com evolução precoce para insuficiência cardíaca. Estudos prospectivos são necessários para confirmar essa hipótese.

Abstract Background: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common heart disease of genetic origin in the world population, with a prevalence of at least 1/500. The association with systemic arterial hypertension (SAH) is not uncommon, as it affects approximately 25% of the world population. Most studies aim at the differential diagnosis between these diseases, but little is known about the magnitude of this association. Objective: To compare left ventricular global longitudinal strain (GLS) in HCM patients with and without associated SAH. Methods: Retrospective cross-sectional study that included 45 patients with HCM and preserved ejection fraction, with diagnosis confirmed by magnetic resonance imaging, including 14 hypertensive patients. Transthoracic echocardiography was performed, with emphasis on left ventricular myocardial strain analysis using GLS. In this study, p < 0.05 was considered statistically significant. Results: Left ventricular strain was significantly lower in hypertensive individuals compared to normotensive individuals (-10.29 ± 2.46 vs. -12.35% ± 3.55%, p = 0.0303), indicating greater impairment of ventricular function in that group. Mean age was also significantly higher in hypertensive patients (56.1 ± 13.9 vs. 40.2 ± 12.7 years, p = 0.0001). Diastolic dysfunction was better characterized in hypertensive patients (p = 0.0242). Conclusion: Myocardial strain was significantly lower in the group of patients with HCM and SAH, suggesting greater impairment of ventricular function. This finding may be related to a worse prognosis with early evolution to heart failure. Prospective studies are required to confirm this hypothesis.

Resumo Fundamento: A doença arterial coronariana é a principal causa de morte no mundo, e a idade é fator de risco independente de mortalidade em pacientes submetidos à revascularização cirúrgica. Objetivo: Avaliar os fatores preditores de risco de óbito em pacientes submetidos à revascularização miocárdica com mais de 70 anos. Métodos: Trata-se de uma coorte retrospectiva de banco de dados de cirurgia cardíaca. Foi utilizada a regressão logística para avaliar os preditores independentes de óbito. Resultados: Foram 372 pacientes submetidos à revascularização cirúrgica de 2004 a 2012. O principal fator de risco cardiovascular foi a hipertensão arterial sistêmica, seguida do diabetes melito. A mortalidade em 30 dias foi de 19,35%. A presença de doença vascular periférica (OR: 2,47), cirurgia de emergência (OR: 4,86) e procedimento valvular combinado (OR: 3,86) foram os preditores independentes de óbito. Conclusão: O procedimento cirúrgico em pacientes idosos apresentou mortalidade maior que da população geral. Doença vascular periférica, cirurgia de emergência e procedimento valvular combinado aumentaram o risco de óbito nesses pacientes.

Abstract Background: Coronary artery disease is the leading cause of death worldwide, with age being an independent risk factor for mortality in patients submitted to surgical revascularization. Objective: To evaluate the mortality risk predictors in patients older than 70 years submitted to myocardial revascularization. Methods: This is a retrospective cohort study of a cardiac surgery database. Logistic regression was used to assess independent death predictors. Results: A total of 372 patients submitted to surgical revascularization from 2004 to 2012 were assessed. The main cardiovascular risk factor was hypertension, followed by diabetes mellitus. Mortality at 30 days was 19.35%. The presence of peripheral vascular disease (OR: 2,47), emergency surgery (OR: 4,86) and combined valve procedure (OR: 3,86) were independent predictors of death. Conclusion: The surgical procedure in elderly patients showed a higher mortality than in the general population. Peripheral vascular disease, emergency surgery and combined valve procedures increased the risk of death in these patients.

Homem de 59 anos, portador de cardiomiopatia hipertrófica apical há 12 anos, apresentou agudização de quadro anginoso. Foi detectada doença arterial coronária com lesão trivascular, e indicada cirurgia de revascularização, com anastomose de artéria mamária e a colocação de duas pontes de veia safena, tendo evoluído com melhora do quadro anginoso e redução da dimensão do átrio esquerdo.

A fifty-nine year old man, known to have hypertrophic cardiomyopathy, presented worsening of angina. Multivessel coronary artery disease was diagnosed, and he underwent myocardial revascularization (mammary and two safenous grafts were implanted) with good evolution and reduction of left atrium dimension.

OBJETIVO: Avaliar o papel da doença arterial coronária (DAC) com comprometimento da artéria descendente anterior (ADA) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e sua repercussão na evolução, visto ser controverso o significado da necrose e fibrose do septo interventricular (SIV) nesta cardiomiopatia. MÉTODOS: Entre 158 pacientes com CMH, selecionamos 6 (3,79%) com CMH e DAC com lesão obrigatória de ADA, sendo 4 homens, entre 52 e 70 (x= 65,16) nos, 4 com a forma obstrutiva da CMH. O tempo de diagnóstico da CMH foi de 78 a 182 (x=141) meses e da DAC de 1 dia a 106 (x= 42) meses. Os pacientes foram acompanhados com avaliações clínicas e exames complementares periódicos. RESULTADOS: A forma de apresentação da DAC foi em 5 com angina instável e um com infarto do miocárdio. A ADA estava comprometida entre 60 a 100%, sendo em um lesão única e nos 5 restantes com lesão em 2 ou mais vasos. Na evolução, 3 foram submetidos a revascularização miocárdica (RM), um associada a miomectomia septal, um a angioplastia e 2 somente a tratamento clínico. No período de observação de 76 a 124 meses após o diagnóstico da DAC, ocorreu um óbito. No fim do estudo observamos redução nos valores médios do SIV de 1,53 para 1,40cm, gradiente de pressão entre o corpo e a via de saída do ventrículo esquerdo (VE) de 56 para 15,75mmHg, com discreto aumento no diâmetro diastólico do VE de 4,55 para 4,85cm e do diâmetro sistólico de 2,83 para 3,13cm, sem alterar a dimensão do átrio esquerdo (4,13cm). CONCLUSÃO: A DAC da ADA é bem tolerada na CMH septal assimétrica, participando do processo fibrótico septal e melhorando o desempenho cardíaco, não representando problema adverso na evolução da CMH.

PURPOSE: The significance of necrosis and fibrosis of the interventricular septum in hypethrophic cardiomyopathy (HCM) is controversial. The purpose of this study was then to evaluate the clinical impact of left anterior descending artery (LAD) disease in HCM. METHODS: Among 158 patients presenting with HCM, 6 (3.79%) had LAD disease. Mean age was 65.16 years (52 to 70), 4 were men and 4 had the obstructive form of HCM. All patients were submitted to complete clinical and laboratory evaluation. Mean time of the diagnosis was 141 months (ranging from 78 to 182) for HCM and 42 months (ranging from one day to 106 months) for LAD disease. RESULTS: Five patients had unstable angina and one had myocardial infarction. LAD disease (60 to 100% coronary narrowing) was present in all patients; one patient had single vessel disease and 5 multivessel disease. During follow-up, 3 patients had coronary artery bypass grafting (CABG), one with associated septal myectomy; one was submitted to coronary angioplasty and 2 were submitted to medical treatment. During a follow-up period ranging from 76 to 124 months after LAD disease diagnosis, one patient died. At the end of the study, a reduction of the thickness of the interventricular septum from 1.53 to 1.40cm was observed and left ventricular outflow pressure gradient decreased from 56 to 16mmHg. Left ventricular diastolic diameter increased from 4.55 to 4.85cm and systolic diameter from 2.83 to 3.13cm. Left atrium diameter was unchanged. CONCLUSION: LAD disease is well tolerated in the asymmetrical form of HCM and may contribute to septal fibrosis, improving cardiac function. It does not represent an adverse factor in the evolution of HCM.

OBJETIVO: Investigar a existência de diferença na forma de apresentação clínica e evolutiva da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, onde foi descrita. MÉTODOS: Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituição, foram identificados 13 (8,34%) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestações clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evolução. RESULTADOS: Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92%), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92%) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4%) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68%), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evolução variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4%) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensão dos átrios, ocorrência de fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evolui com restrição diastólica, e os restantes com lesão localizada do VE , 9 estão assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicação. CONCLUSÃO: presentação, diagnóstico e evolução, porém notamos em 3 pacientes ( 23,08%) o acometimento da ponta do VD, não descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.

PURPOSE: To investigate the differences between clinical aspects and evolution of apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM) seen in Rio de Janeiro and the Oriental form, which was the first described. METHODS: In 156 patients with AHCM diagnosed in our institution, there were 13 (8.34%) with the apical form of the disease, whose clinical settings, diagnostic procedures and evolution were studied. RESULTS: There were 8 males and 5 females, between 19 and 75 years old, all white. Electrocardiogram (EKG) showed giant T waves in precordial leads in 10 (76.92%), echocardiogram (ECHO) demonstrated apical hypertrophy in all, 10 (76.92%) had only in the left ventricle, 2 in right ventricle and one involving both. Cineangiography corroborated ECHO findings. Follow-up ranged from 6 to 294 months (x= 95.4). Two deaths occurred in patients with RV involvement, due to large atria, atrial fibrillation, tricuspid or mitral insufficiency and thromboembolism. Among the survivors, the patient with RV disease has diastolic restriction and the ones with LV involvement, 9 are asymptomatic using either propranolol (8) or amiodarone (1), and one uses no medication. CONCLUSION: A HCM seen in Rio de Janeiro is similar to that found in the Orient (Japan) regarding presentation, diagnosis and evolution; but in 3 patients we have found RV disease, not described in Japan, characterizing a distinct group with a worse evolution.